JNNP:腰颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬化的认知和行为

在迄今为止的医学数据分析中，额颞部痴呆（FTD）与脑膜炎侧索渗借助于（ALS）的确切的关系尚未显然清楚。高达15%的ALS病征蓬勃发展为FTD，举例来说比例的FTD病征蓬勃发展为ALS。这两种结核病在层面障碍之外有相似点，但在FTD中暴发。在两种情况下更会再次发生病理学变动。对于有ALS和不含ALS的不当变异FTD（bvFTD）病征错综复杂的从外部相比较是稀有的。本前瞻性相比较数据分析旨在确切FTD-ALS和bvFTD病征在层面和不当上前提实际上表现型关联性。

作法：这项数据分析包括医学诊断为bvFTD或FTD-ALS的病征和身心健康志愿者。根据医学痴呆平均分（CDR）癫痫，病征属于轻度至中度损伤之内，该癫痫针对患有FTD的病征完成了修改。 所有病征均符合bvFTD的美学诊断标准。 FTD-ALS病征也符合ALS的El-Escorial标准。对bvFTD或FTD-ALS病征及身心健康非常少完成神经焦虑次测试，重点数据分析语种、执行功能和社会层面。通过护理者谈到测量不当推移。血液比对筛选借助于推断的FTD基因组。

结果：共有23例bvFTD、20例FTD-ALS和30例非常少 。在层面次测试之外，病征与非常少错综复杂实际上很大关联性，断定了层面次测试对FTD的敏感性。bvFTD和FTD-ALS组的展现借助于类似，尽管ALS-FTD病征在类别听不懂性和评核语法生成的句子查找执行上难度稍大。bvFTD病征展现借助于借助于更广泛的不当变动，其减缓、冲动、移情丧失和以此类推不当更为不时。FTD-ALS的不当以懦弱集中于。C9ORF72以此类推构建与语种相关执行的稳定性很差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72以此类推崛起病征的层面和不当实际上关联性。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表现型变异的风险，对早期检测FTD-ALS不具医学意义，对FTD与ALS的关系的性质不具理论意义。